Autoimmune myelofibrosis and systemic lupus erythematosus: a case report

Bone marrow fibrosis is a rare disorder that can be associated with autoimmune diseases such as systemic lupus erythematosus (SLE), and can be confused with the manifestations of that disease. The case is presented on a patient with autoimmune myelofibrosis in the context of SLE.

La fibrosis de la médula ósea es una enfermedad rara que se puede ver asociada con enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico (LES) y que puede llegar a ser confundida con las manifestaciones propias de la enfermedad. Se presenta el caso de una paciente con mielofibrosis autoinmune en el contexto de LES.

Técnica de recolección del flujo salival no estimulado en el diagnóstico de pacientes con síndrome de Sjögren: unificando conceptos. Una revisión sistemática de la literatura / Unstimulated whole saliva flow collection technique in the diagnosis of patients with Sjögren's syndrome: Unifying concepts. A systematic literature review

RESUMEN El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmune que compromete la función de las glándulas exocrinas, produciendo xerostomía y xeroftalmia. El método utilizado para cuantificar la disfunción glandular salival es el flujo salival no estimulado (FSNE). Describir las principales técnicas de recolección del FSNE en pacientes con SS. Revisión sistemática de la literatura (guías PRISMA) de estudios observacionales tipo casos y controles, cohorte y corte transversal que incluyeran pacientes con síntomas secos y diagnóstico de SS por criterios clasificatorios internacionales, que fueran comparados con una población de referencia sana o con síntomas secos no Sjögren y en los cuales se reportara la técnica y el valor del FSNE como desenlace principal. Para la calificación del nivel y calidad de la evidencia se utilizaron las guías Oxford y el Joanna Briggs Institute. Veintinueve artículos fueron incluidos, con una población total de 2.730 pacientes: 1.397 casos y 1.333 controles. La técnica más frecuentemente reportada fue la de Navazesh por recogida espontánea de drenaje durante 5 min. El punto de corte más frecuentemente encontrado fue 0,1 ml/min. Por primera vez se describen, a través de una revisión sistemática de la literatura, las principales técnicas utilizadas para evaluar el FSNE en individuos con SS cuando se comparan con personas sanas o con síndrome seco no SS, resaltando que es una técnica validada, no invasiva, reproducible y de bajo costo.

ABSTRACT Introduction: Sjögren's syndrome (SS) is an autoimmune disease that compromises the function of exocrine glands, producing xerostomia and xerophthalmia. The method used to quantify saliva gland dysfunction is by unstimulated whole saliva flow (UWSF).To describe the main UWSF techniques in patients with SS. Systematic review of the literature (following PRISMA guidelines) of results that include analytical observational studies of case-control, cohort, and cross-sectional studies that include patients with sicca symptoms and diagnosis of SS by international classification criteria, which were compared with healthy subjects or those with non-Sjögren sicca symptoms, and in which the technique and the value of the UWSF was reported as the main outcome. Qualification of the level and quality of the evidence was obtained using the Oxford and Joanna Briggs Institute guidelines. A total of 29 articles were included, with total population of 2,730 patients: 1,397 cases and 1,333 controls. The most frequently reported technique was that of Navazesh by spontaneous drainage collection for 5 min. The most frequent cut-off point found was 0.1ml/min. For the first time in the literature, and by using a systematic review of the literature, a description is presented of the main techniques used to evaluate UWSF in individuals with SS when compared with healthy people or with sicca non-SS syndrome, highlighting that it is a valid, non-invasive, reproducible, and low cost technique.

Síndrome de Sjögren y evaluación de la calidad de vida / Sjögren's syndrome and quality of life assessment

RESUMEN Introducción: El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmune, con compromiso multisistémico, especialmente de la función de las glándulas exocrinas. Los pacientes cursan con una alta carga de la enfermedad que compromete su calidad de vida, asociado sobre todo a fatiga crónica, ansiedad, depresión y disfunción sexual, entre otras dificultades. Objetivo: Describir las generalidades de las principales escalas (específicas y no específicas) para la evaluación de la calidad de vida en pacientes con SS. Métodos: Se realizó una revisión narrativa y ampliada de la literatura. Se hizo una búsqueda en las diferentes bases de datos (PubMed, Embase, Cochrane, BVS) y de literatura gris, seleccionando los artículos relacionados con el tema y realizando una extracción de datos de estos. Resultados: Se encontraron 3 escalas realizadas específicamente para pacientes con SS: Sjögren's Syndrome Patient Reported Index, Psychometric Testing of the Primary Sjögren's Syndrome Quality of Life Questionnaire y Profile of Fatigue and Discomfort, y 14 escalas realizadas en el contexto de otras enfermedades (no específicas), utilizadas en pacientes con SS. Conclusiones: Como en otras afecciones, en pacientes con SS es importante la evaluación de la calidad de vida. A tal efecto se cuenta con múltiples escalas, a parte de las 3 citadas, elaboradas específicamente para este tipo de pacientes, sin dejar de lado las escalas no específicas, como el Beck Depression Inventory y el Ocular Surface Disease Index, que tienen su mayor utilidad en la evaluación específica de síntomas asociados a esta enfermedad. Resultados: Se encontraron 3 escalas realizadas específicamente para pacientes con SS: Sjögren's Syndrome Patient Reported Index, Psychometric Testing of the Primary Sjögren's Syndrome Quality of Life Questionnaire y Profile of Fatigue and Discomfort, y 14 escalas realizadas en el contexto de otras enfermedades (no específicas), utilizadas en pacientes con SS.

ABSTRACT Introduction: Sjögren's syndrome (SS) is an autoimmune disease, with multisystemic invol- vement, particularly compromising the function of exocrine glands. The patients have a high burden of the disease associated with chronic fatigue, anxiety, depression, sexual dysfunction, among others. Objective: To describe the generalities of the main scales (specific and non-specific) for the evaluation of quality of life in patients with SS. Methods: A narrative review and expanded review was performed, including a search conducted in the different databases (PubMed, Embase, Cochrane, VHL) and grey literature. Articles related to the topic were selected and data extracted from them. Results: Three scales were developed specifically for patients with SS, and included Sjögren's Syndrome Patient Reported Index, Psychometric Testing of the Primary Sjögren's Syndrome Quality of Life Questionnaire, and Profile of Fatigue and Discomfort, and 14 scales performed in context of other diseases (non-specific) used in patients with SS. Conclusions: As is the case in other diseases, it is important to evaluate the quality of life in patients with SS. There are multiple scales for this evaluation, including the 3 scales mentioned before, specifically developed for these types of patients. The non-specific scales worth noting are, the Beck Depression Inventory and the Ocular Surface Disease Index, having their greatest use in the specific evaluation of symptoms associated with this disease.